NEFROURETERECTOMÍA EN EL SÍNDROME DE OHVIRA: UNA SOLUCIÓN DEFINITIVA PARA UN PROBLEMA COMPLEJO
Institución:Hospital Clínico Universitario de Valencia
Tipo de presentación:Vídeo
Medina González, M
Panach Navarrete, J
Valls González, L
Sánchez Cano, E
Lloret Durá, MA
Martínez Garcia, R
Martínez Jabaloyas, JM
INTRODUCCIÓN: El síndrome de OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis) es una entidad rara caracterizada por anomalías renales y mullerianas. El objetivo del estudio es, a través de un caso clínico, exponer la importancia del correcto diagnóstico, manejo y tratamiento, para así evitar las complicaciones que conlleva este síndrome y mejorar el pronóstico a largo plazo.
MATERIALES Y MÉTODOS: Recogemos el caso de una niña de 10 años que consultó por dolor abdominal, siendo diagnosticada de un síndrome de OHVIRA. Describimos el diagnóstico y técnica quirúrgica llevados a cabo. Además, realizamos revisión sistemática en PubMed para recoger la bibliografía publicada sobre el tema, mostrando así el manejo óptimo de esta patología.
RESULTADOS: El síndrome se caracteriza por la presencia de un útero didelfo con hemivagina obstruída, agenesia renal o riñón displásico y atrófico ipsilateral con uréter ectópico, el cual drena a la hemivagina obstruída. Esta entidad ocasiona síntomas clínicos como drenaje vaginal persistente tras resección del septo vaginal y dolor abdominal cíclico. El diagnóstico debe ser exhaustivo con técnicas de imagen como el URO-TAC y la RMN, para filiar las alteraciones anatómicas presentes y planificar una correcta intervención quirúrgica. La nefrectomía se ha descrito como un tratamiento efectivo que suele ser resolutivo para evitar complicaciones como endometriosis, adherencias pélvicas, infertilidad, dolor pélvico recurrente o infección pélvica ascendente. En el vídeo mostramos una nefroureterectomía izquierda laparoscópica de riñón atrófico y ectópico sin incidencias.
CONCLUSIONES: En el síndrome OVHIRA se recomienda el tratamiento quirúrgico de la unidad renal atrófica en caso de existir, para así evitar complicaciones. Para ello, es necesario un diagnóstico correcto del síndrome para una buena planificación preoperatoria, así como el conocimiento del espectro de anomalías renales para un diagnóstico precoz durante la infancia. Mostramos el procedimiento a seguir mediante abordaje laparoscópico.