SÍNDROME DE ZINNER: REPORTE DE CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Institución:Hospital Universitario La Ribera (Alzira)
Tipo de presentación:Comunicación oral
Hrebchenko Noha, A
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Zinner es una malformación congénita poco frecuente debida al desarrollo anormal del tracto urogenital. En este informe presentamos dos pacientes pediátricos que se han diagnosticado en el Hospital Universitario La Ribera entre los años 2015-2023 y hacemos una revisión de la literatura sobre la patología.
MATERIAL Y MÉTODOS: En base a dos casos reportados en el comité uroinfantil de nuestro hospital, se ha realizado una revisión bibliográfica de los artículos publicados en Pubmed durante los últimos 5 años, en humanos y con las palabras clave, obteniendo 41 resultados.
RESULTADOS: El síndrome de Zinner es una de las anomalías congénitas más raras, con una frecuencia reportada de 0,0046%. Es causado por un retraso en el crecimiento de la parte distal del conducto de Müller en la embriogénesis temprana. Se caracteriza por la tríada de agenesia renal unilateral, quiste de vesícula seminal ipsilateral y obstrucción del conducto eyaculador ipsilateral, tal y como han presentado los dos pacientes reportados. La mayoría de los pacientes son asintomáticos hasta la tercera o cuarta década de la vida, cuando el síndrome se asocia con disuria, dolor perineal, infertilidad y eyaculación dolorosa. El diagnóstico se basa en diversas técnicas de imagen, siendo la resonancia magnética la confirmatoria. El tratamiento reciente incluye la antibioterapia, los alfabloqueantes y la escisión de las vesículas seminales.
CONCLUSIONES: La ecografía antenatal y el estudio adecuado de las infecciones del tracto urinario han facilitado un diagnóstico temprano de esta patología, que anteriormente se diagnosticaba más tardíamente. Aun así, todavía existen casos que se escapan a este cribado, por lo que debemos estar atentos a la aparición de síntomas compatibles. La presencia en un varón joven con antecedente de agenesia renal, de episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias debe hacernos pensar en este síndrome, estando indicado el estudio inicial mediante ecografía o RM. Así mismo, ante el hallazgo de una masa quística pélvica es obligada la revisión del tracto urinario superior.