MANIFESTACIONES UROLÓGICAS DE LA ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Institución:Hospital General Universitario de Elche
Tipo de presentación:Comunicación oral
García Cárceles, N
Ramos Rodríguez, E
Ferrández Jiménez, M
Domingo Latorre, C
Albertus Bofarull, A
García Seguí, A
Soler López, C
Costa Martínez, MA
Lorenzo Soriano, L
Gil Guijarro, J
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una rara patología hematopoyética por infiltración de tejidos por histiocitos espumosos, CD68+, CD1a- (proliferación deshinibida). Tiene afectación multisistémica, implicando huesos, sistema nervioso central, pericardio, riñones, retroperitoneo... El diagnóstico requiere pruebas de imagen, biopsias de tejido e inmunohistoquímica. En las pruebas de imagen podemos encontrar infiltrado perirrenal, auricular o derrame pleural/pericárdico (DP-P). La afectación retroperitoneal (40-50% de los casos) presenta infiltración del tejido adiposo perirrenal y borde de órgano deshilachado llamado "riñones peludos", signo patognomónico. Esta infiltración puede ir a pelvis renal y uréteres afectándolos por la proliferación adiposa retroperitoneal, generando una uropatía obstructiva e
insuficiencia renal (IR). Su evolución puede ser mortal y su tratamiento es experimental (interferón alfa, inhibidores de BRAF y MEK). Presentamos dos casos de EEC con afectación urológica diagnosticados en nuestro centro.
MATERIAL Y MÉTODOS:
- Varón, 69 años con orquiepididimitis subaguda refractaria a antibióticos. Evoluciona con DP-P, edema de la grasa perirrenal e IR sin dilatación, porteriomente pericarditis constrictiva, ICC y monocitosis precisando hemodiálisis. Ante la IR se realiza cateterización JJ bilateral. En PET-TAC hay captación en grasa mediastínica, perirrenal y escrotal izquierda. Se confirma diagnóstico mediante biopsia perirrenal. El paciente fallece por causa cardíaca. La autopsia confirma EEC.
- Varón, 77 años ingresado por ICC. En TAC presenta derrame pericárdico y atrapamiento ureteral por infiltración de senos renales. Se realiza RIRS para biopsia con imposibilidad de ascenso endoscópico. Ante IR e hidronefrosis bilateral se colocan nefrostomías percutáneas. Se confirma el diagnóstico histológico de EEC mediante biopsia perirrenal.
RESULTADOS: El segundo paciente se encuentra actualmente con tratamiento con interferón alfa con buena respuesta a los 5 meses de seguimiento.
CONCLUSIÓN: La EEC es una patología rara que afecta frecuentemente al tracto urinario y requiere manejo multidisciplinar.